MAGYAR ONKOLÓGIAVol 61, No. 1, 2017

 Áttekintés

A limfoplazmocitás limfóma/Waldenström-makroglobulinémia patológiája és genetikája

Timár Botond

I. Sz. Patológiai és Kísérleti Rákkutató Intézet, Semmelweis Egyetem, Budapest

A limfoplazmocitás limfóma a mérsékelt malignitású kis B-sejtes limfómák közé tartozó, viszonylag ritka kórkép, amelyet limfociták, plazmocitoid jellegű limfoid sejtek és plazmasejtek együttes jelenlétével lehet jellemezni. A leggyakrabban megfigyelhető csontvelő-érintettség mellett extranodális megjelenésű is lehet. A Waldenström-makroglobulinémia olyan limfoplazmocitás limfóma, ahol a csontvelő infiltrációja mellett a szérumban IgM paraprotein mutatható ki. Diagnosztikai szempontból a többi, plazmasejt irányú differenciációt mutató limfómától kell elkülöníteni, amely néha nehéz feladatnak bizonyul, ugyanakkor a közelmúltban leírt MYD88-mutáció az esetek több mint 90%-ában jelen van és segít a helyes diagnózis felállításában. Az alábbi rövid közleményben az entitás patológiai jellemzőinek összefoglalása mellett a viszonylag frissen leírt genetikai eltérésekről, azok jelentőségéről, prognosztikai és terápiás szerepéről lesz szó. Magyar Onkológia, Vol 61, Nr. 1, 6-11, 2017

Kulcsszavak: limfoplazmocitás limfóma; Waldenström; patológia; MYD88

The pathology and genetic background of lymphoplasmacytic lymphoma/Waldenström macroglobulinaemia. Lymphoplasmacytic lymphoma is a rare low-grade B-cell lymphoma, which is composed of a mixture of small lymphocytes, plasmacytoid cells and plasma cells that typically infiltrate the bone marrow, but lymph nodes and rarely other organs can be involved as well. Waldenström macroglobulinaemia is a lymphoplasmacytic lymphoma with typical bone marrow involvement and is associated with detectable IgM paraproteins. The diagnosis of lymphoplasmacytic lymphoma/Waldenström macroglobulinaemia (LPL/WM) can be challenging, due to similarities to other small B-cell lymphomas with plasmacytic differentiation and/or with IgM paraproteins. The recently discovered MYD88 mutation may help in the diagnosis, as it is present in over 90% of LPL/WMs. This short review covers the pathology of LPL/WM and offers some insight into the new molecular findings that may help in the diagnostic procedure and in the new therapeutic choices. Hungarian Oncology, Vol 61, Nr. 1, 6-11, 2017

Keywords: lymphoplasmacytic lymphoma; Waldenström; genetic background; MYD88; pathology


Beküldve: 2016. október 14.; elfogadva: 2016. november 28.
Elérhetőség: Dr. Timár Botond, I. Sz. Patológiai és Kísérleti Rákkutató Intézet, Semmelweis Egyetem, 1085 Budapest Üllői út 26.; Tel: +36-20-8250255; E-mail: timar.botond@med.semmelweis-univ.hu

Kattintson ide a teljes (PDF) változat letöltése végett!
ad