MAGYAR ONKOLÓGIAVol 60, No. 2, 2016

 Áttekintés

A diffúz nagy B-sejtes limfóma genetikai és patológiai sajátosságai

Szepesi Ágota

I. Sz. Patológiai és Kísérleti Rákkutató Intézet, Semmelweis Egyetem, Budapest

A diffúz nagy B-sejtes limfóma (DLBCL) érett B-limfocitákból kiinduló, magas malignitású folyamat, amely a limfoproliferatív betegségek közel 30%-át kitevő leggyakoribb felnőttkori nyirokszervi tumor. A betegség klinikai, morfológiai, fenotípusos és genetikai szinten is rendkívül heterogén, amelynek hátterében már számos tényezőt azonosítottak: a limfómagenezis a B-sejt-fejlődés eltérő szakaszaiban alakul ki (sejteredet), eltérő jelátviteli pályákon keresztül valósul meg, valamint az epigenetikai módosulások és az immunsurveillance kikerülését elősegítő mutációk is további változatos genetikai hátteret adnak a daganatoknak. A jelenlegi terápiával az esetek mintegy 30%-a nem gyógyítható. A túlélési eredmények javításának érdekében új biomarkerek definiálására van szükség, amelyek a limfómagenezis által meghatározott jelátviteli útvonalak szerint további csoportosítást és célzott terápiát tesznek lehetővé. Az alábbi összefoglaló célja a legfontosabb morfológiai, fenotípus- és genotípus-szinten meghatározható, a betegség kimenetelét befolyásoló tényezők bemutatása és gyakorlati útmutató a jelenleg rutinszerűen alkalmazható, diagnosztikai és prognosztikai jelentőséggel bíró patológiai, molekuláris módszerekhez a kemo-immunterápiával kezelt DLBCL tumorok esetében. Magyar Onkológia, Vol 60, Nr. 2, 99-107, 2016

Kulcsszavak: diffúz nagy B-sejtes limfóma; centrum germinativum B-sejt; aktivált B-sejt; prognosztikus faktor; biomarker

Molecular and histological features of diffuse large B-cell lymphoma. Diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) is a high-grade lymphoproliferative disease of mature B cells, representing the most common lymphoid malignancy of adulthood. There are multiple distinct subgroups of DLBCL in the 2008 WHO classification, organ specific forms, DLBCL associated with immunodeficiency and viral infections and rare CD20 negative and intermediate forms. However, most of the cases are still classified under the DLBCL not otherwise specified (NOS) category. This group of disease shows remarkable heterogeneity with respect to clinical presentation, biology and response to treatment, reflecting several molecular subgroups: the origin of B cells at various developmental stages, the oncogenic pathways that drive tumor development and also epigenetic changes and mutations involving the escape of immune surveillance. Contemporary chemo-immunotherapy does not result in durable remissions in as many as 30% of the cases. To achieve longer survival, the definition of new biomarkers are needed for targeted therapy based on better subgrouping of tumors according to the molecular pathways involved in lymphomagenesis. This paper summarizes the most important features influencing the outcome of this broad disease at the level of morphology, phenotype and genotype and gives a guideline for the routine pathological practice at present for the diagnostics of DLBCL treated by chemo-immunotherapy. Hungarian Oncology, Vol 60, Nr. 2, 99-107, 2016

Keywords: diffuse large B-cell lymphoma; germinal center B cell; activated B cell; prognostic factor; biomarker


Beküldve: 2015. december 20.; elfogadva: 2016. január 28.
Elérhetőség: Dr. Szepesi Ágota, I. Sz. Patológiai és Kísérleti Rákkutató Intézet, Semmelweis Egyetem, 1085 Budapest Üllői út 26.; Tel: +36208250262; E-mail: szepesi.agota@med.semmelweis-univ.hu

Kattintson ide a teljes (PDF) változat letöltése végett!
ad