MAGYAR ONKOLÓGIAVol 60, No. 2, 2016

 Közlemény

Új utak a hajas sejtes leukémia és a rokon kórképek diagnosztikájában és kezelésében

Sári Eszter1, Rajnai Hajnalka2, Dénes Kitti2, Bödör Csaba2, Csomor Judit2, Körösmezey Gábor1, Tárkányi Ilona1, Eid Hanna2, Nagy Zsolt1, Demeter Judit1

1I. Sz. Belgyógyászati Klinika, Semmelweis Egyetem, Budapest
2MTA-SE Lendület Molekuláris Onkohematológia Kutatócsoport, I. Sz. Patológiai és Kísérleti Rákkutató Intézet, Semmelweis Egyetem, Budapest

A hajas sejtes leukémia és a rokon kórképek (HSL-variáns és szplenikus marginális zóna limfóma, SMZL) elkülönítő diagnosztikája igen nagy jelentőségű, mivel a betegek kezelése és a betegség kórjóslata nagymértékben különböznek egymástól. 2011 óta a hajas sejtes leukémia elkülönítését jelentősen megkönnyíti a melanómában már ismert onkogén szomatikus mutáció, a BRAF V600E felfedezése a hajas sejtekben. Ennek a genetikai eseménynek a megismerése tette lehetővé a terápiás fegyvertár BRAF-gátlószerekkel való bővítését. A betegség kezelésére első vonalban továbbra is purinnukleozid-analógok, elsősorban a cladribin javasoltak. Munkánkban ismertetjük a diagnosztika főbb lehetőségeit és nehézségeit, valamint a standard terápiás lehetőségeket, és ismertetjük egy molekulárisan célzott BRAF-gátlószerrel, a vemurafenibbel végzett kezelés eddigi eredményeit. A fentieken túlmenően összefoglaljuk saját tapasztalatainkat, melyet a klinikánkon gondozott, ill. konzultált, hajas sejtes leukémiában szenvedő 75 beteg kezelése, illetve nyomon követése során nyertünk. Magyar Onkológia, Vol 60, Nr. 2, 137-144, 2016

Kulcsszavak: hajas sejtes leukémia; cladribin; vemurafenib; BRAF

Novelties in the diagnostics and therapy of hairy cell leukemia. Differential diagnosis of hairy cell leukemia (HCL) and related disorders (hairy cell leukemia variant and splenic marginal zone lymphoma) is of utmost importance since the treatment and prognosis of these lymphomas differ. Since 2011 diagnosis of hairy cell leukemia has been easier because of discovery of the disease defining somatic mutation BRAF V600E mutation, which has been also known as driver mutation in malignant melanoma. The presence of this mutation enabled targeted molecular therapy in HCL as well. As first line therapy purine nucleoside analogues are the gold standard, but refractory/relapsed patient are candidates for targeted BRAF-inhibitor therapy. This manuscript serves as guidance in making diagnosis and standard treatment of HCL, and summarizes newest data about molecular therapy, including our single center experience collected from 75 patients. Hungarian Oncology, Vol 60, Nr. 2, 137-144, 2016

Keywords: hairy cell leukemia; cladribine; vemurafenib; BRAF


Beküldve: 2016. március 21.; elfogadva: 2016. április 15.
Elérhetőség: Dr. Demeter Judit, I. Sz. Belgyógyászati Klinika, Semmelweis Egyetem, 1078 Budapest Korányi S. u. 2/A; Tel: +36 20 825 8644; E-mail: demeter.judit@med.semmelweis-univ.hu

Kattintson ide a teljes (PDF) változat letöltése végett!
ad