MAGYAR ONKOLÓGIAVol 58, No. 1, 2014

 Áttekintés

A lágyrészsarcomák patológiája

Sápi Zoltán

I. Sz. Patológiai és Kísérleti Rákkutató Intézet, Semmelweis Egyetem, Budapest

A lágyrészsarcomák az összes malignus daganatok mintegy 1%-át alkotják, de viszonylag gyakoribbak a gyerek- és fiatal felnőttkorban, ami még inkább hangsúlyossá teszi időbeni felismerésüket és kezelésüket. A legújabb (2013-as) WHO-beosztás szerint a következő fő kategóriák különíthetők el: zsírszöveti, fibroblastos/myofibroblastos, myogen, pericytaer, vascularis, ideghüvely, chondro-ossealis irányú differenciációt mutató sarcomák, GIST, valamint a tisztázatlan hisztológiai differenciációt mutató daganatok és végül a differenciálatlan/nem klasszifikálható sarcomák csoportja, mely magába foglalja a korábbi malignus fibrosus histiocytoma csoportot. A pontos szövettani diagnózis mellett a malignitási fokozat (grade) megadása is igen fontos, mert alapvetően meghatározza a további kezelést. A grade-et az FNCLCC szisztéma szerint adjuk meg, mely annyiban különbözik a többi tumor grade-jétől, hogy számos esetben a szubtípus egyben grade-et is jelent. A műtét előtti diagnosztikában a vastag- és vékonytű-biopsziás minták megfelelő értékelése perdöntő, mert a képalkotó eljárásokkal együtt lényegében meghatározza a sebészi beavatkozás fajtáját, kiterjedését. A lágyrészsarcomák modern patológiai diagnosztikája ma is döntően a hematoxilin-eozin metszetek fénymikroszkópos értékelésén alapszik, de elengedhetetlenül fontos egy széles immunhisztokémiai panel alkalmazása, valamint nemritkán a jellegzetes molekuláris eltérések detektálása, melyek egyaránt szükségesek a pontos diagnózishoz és az egyre bővülő célzott terápiás kezeléshez. Magyar Onkológia, Vol 58, Nr. 1, 11-23, 2014

Kulcsszavak: lágyrészsarcoma; grade; transzlokáció

Pathology of soft tissue sarcomas. Soft tissue sarcomas encompass around 1% of all malignant tumors, but they are relatively more frequent in childhood and adolescent age. This latter fact even more underlines that the proper diagnosis should be done in time for the optimal treatment. The very recent WHO classification (2013) lays down the following main categories: adipocytic tumors, fibroblastic/myofibroblastic tumors, so-called fibrohistiocytic tumors, smooth-muscle tumors, pericytic tumors, skeletal-muscle tumors, vascular tumors, chondro-osseous tumors, gastrointestinal stromal tumors, nerve sheath tumors, tumors of uncertain differentiation and undifferentiated/unclassified sarcomas (including the former malignant fibrous histiocytoma). Beside the proper diagnosis it is also important to give the grade which basically determines the therapy. We use the French Federation of Cancer Centers Sarcoma Group (FNCLCC) grading system. The choice of preoperative diagnosis can be both fine needle and core biopsy and together with radiological image analysis they define the type of surgical intervention. The modern pathological diagnosis of soft tissue sarcomas is still based on the examination of H&E slides but it is also necessary to have a wide immunohistochemical panel and to use molecular methods for the sake of precise diagnosis and the broadening possibilities of targeted therapy. Hungarian Oncology, Vol 58, Nr. 1, 11-23, 2014

Keywords: soft tissue sarcoma; grade; translocation


Beküldve: 2014. január 10.; elfogadva: 2014. március 1.
Elérhetőség: Dr. Sápi Zoltán, I. Sz. Patológiai és Kísérleti Rákkutató Intézet, Semmelweis Egyetem, 1085 Budapest Üllői út 26.; E-mail: sapi.zoltan.dr@gmail.com

Kattintson ide a teljes (PDF) változat letöltése végett!
ad