MAGYAR ONKOLÓGIAVol 48, No. 4, 2004

 Közlemény

Gyermekkori Langerhans-sejtes histiocytosissal szerzett magyarországi tapasztalataink

Müller Judit1, Koós Rozália1, Garami Miklós1, Hauser Péter1, Borgulya Gábor1, Schuler Dezsõ1, Benyó Gábor2, Magyarosy Edina3, Galántai Ilona4, Milei Krisztina5, Török Katalin6, Bárdi Edit7, Hunyadi Katalin8, Gábor Krisztina9, Masáth Péter10, Bodnár László11, Kovács Gábor1

1II.sz. Gyermekklinika, Semmelweis Egyetem, ÁOK, Budapest
2I.sz. Gyermekklinika, Semmelweis Egyetem, ÁOK, Budapest
3Heim Pál Kórház, , Budapest
4Madarász u. Kórház, , Budapest
5Bethesda Kórház, , Budapest
6Gyermekklinika, Pécsi Tudományegyetem, Pécs
7Gyermekklinika, Debreceni Tudománygyetem, Debrecen
8Gyermekosztály, BAZ Megyei Kórház, , Miskolc
9Gyermekklinika, Szegedi Tudományegyetem, Szeged
10Gyermekosztály, Markusovszky Kórház, , Szombathely
11Országos Idegsebészeti Tudományos Intézet, , Budapest

BEVEZETÉS: A gyermekkorban elõforduló Langerhans-sejtes histiocytosis (LCH) viszonylag ritka betegség, és ezidáig a terápiás eredmények hosszú távú kiértékelése még nem történt meg hazánkban.
CÉLKITÛZÉS: Az Országos Gyermektumor Regiszter adatait felhasználva megvizsgáltuk az LCH incidenciáját, a klinikai paramétereket, a prognosztikai faktorokat és a terápiás eredményeket az 1981 és 2000 közötti 20 éves periódusban.
EREDMÉNYEK: 1981. január 1. és 2000. december 31. között 111 új, 18 év alatti gyermeket tartottunk nyilván Magyarországon LCH diagnózissal. A fiú- leány arány 1,36:1 volt, az átlagéletkor 4 év 11 hó. A minimális követési idõ 3,48 év, a medián követési idõ 10,98 év volt. 38 gyermeknél igazoltunk lokalizált betegséget, és 73 esetben már a diagnózis felállításakor több szervrendszer érintett volt. Lokalizált elváltozások közül 22 esetben csupán sebészeti beavatkozásra került sor, 7 gyermeknél a mûtétet helyi sugárkezelés követte, 5 gyermek csak irradiációban részesült. 2 gyermeknél lokális szteroidadagolással sikerült remissziót elérni. Összesen 75 gyermek részesült kemoterápiás kezelésben. A fenti 20 éves periódusban 14 gyermeket veszítettünk el: 9 esetben az alapbetegség progressziója okozta a halált. 111 gyermek közül 16-nál észleltük az alapbetegség recidíváját átlagosan 2,16±1,29 évvel a primer diagnózist követõen. A recidivált betegek közül három lymphoma esetén alkalmazott kemoterápiát kapott, mely hatására remissziót sikerült elérni. Az összes beteg (n=111) általános túlélése 5 évnél 88,3±3,1% és 10, illetve 20 évnél 87,3±3,2%.
ÖSSZEFOGLALÁS: A gyermekkori LCH ritka, de jól kezelhetõ megbetegedés. A túlélési ráta magas, a prognózis még disszeminált betegség esetében is kedvezõ gyermekkorban. Magyar Onkológia, Vol 48, Nr. 4, 289-295, 2004

Experiences with Langerhans' cell histiocytosis in children in Hungary. BACKGROUND: Langerhans cell histiocytosis (LCH) in children is relatively rare, and the long-term analysis of therapy results has not been done yet in Hungary.
PURPOSE: In this review we summarise the incidence, clinical features, prognostic risk factors and treatment results of children’s LCH in Hungary, using data from the National Childhood Cancer Registry in Hungary in a 20-year period between 1981 and 2000.
RESULTS: From January 1981 to December 2000, 111 children under 18 years of age were newly diagnosed with LCH in Hungary. The male-female ratio was 1.36:1, the mean age: 4 years 11 months. The minimal and median follow-up time was 3.48 years and 10.98 years respectively. 38 children had singlesystem disease, while in 73 cases we found systemic dissemination already at the time of diagnosis. Twenty-two patients were treated only by local surgery, 7 by surgery with local irradiation and 5 children received only local irradiation. In two cases remission was obtained with local steroid administration. 75 patient received chemotherapy. During the twenty years 14 children died, 9 due to the progression of the disease. Sixteen of the 111 patients had relapse with a mean of 2.16±1.29 years after the first diagnosis. Three patients with relapse got chemotherapy generally used in lymphoma and remission was achieved. The overall survival of all patients (n=111) was 88.3±3.1% at 5 years and 87.3±3.2% at 10 and 20 years.
CONCLUSION: Childhood LCH is a well treatable disease and the survival rate is high. Even disseminated diseases have a quite good prognosis in childhood. Hungarian Oncology, Vol 48, Nr. 4, 289-295, 2004


Beküldve: 2004. április 21.; elfogadva: 2004. augusztus 1.
Elérhetőség: Dr. Müller Judit, II.sz. Gyermekklinika, Semmelweis Egyetem, ÁOK, 1094 Budapest Tûzoltó utca 7-9.; Tel: 1-2151380, Fax: 1-2151381; E-mail: muller@gyer2.sote.hu

Kattintson ide a teljes (PDF) változat letöltése végett!
ad