MAGYAR ONKOLÓGIAVol 44, No. 4, 2000

 Esetleírás

Központi idegrendszeri atípusos teratoid / rhabdoid tumor

Hauser Péter1, Slowik Felicia2, Babosa Mária1, Bognár László2, Fazekas Ilona2, Schuler Dezsõ1

1II.sz. Gyermekklinika, Semmelweis Egyetem, Budapest
2Országos Idegsebészeti Tudományos Intézet, Budapest

Az atípusos teratoid / rhabdoid tumor elsõsorban 2 éves kor alatt jelentkezõ, ritka, rendkívül rossz prognózisú központi idegrendszeri daganat, melynek pontos felismerése gyakran okoz differenciáldiagnosztikai nehézségeket. Szövettanilag a rhabdoid sejtek jelenléte, immunhisztokémiailag a szinte mindig megjelenõ vimentin-, SMA- (smooth muscle actin), EMA- (epithelial membrane antigen), az
esetek jelentõs részében észlelhetõ cytokeratin- és GFAP- (glial fibrillary acidic protein) pozitivitás, illetve a csírasejtmarker AFP- (alfa-foeto-protein) és hCG- (human-choriogonin) negativitás, citogenetikailag pedig az aberráns 22-es kromoszóma jellemzi. Egy 1,5 hónapos leánycsecsemõ esete kapcsán, akit 8 hónappal az elsõ tünetek jelentkezése után vesztettünk el, a diagnosztikai lehetõségekre és a megoldatlan terápiára hívjuk fel a figyelmet. Magyar Onkológia, Vol 44, Nr. 4, 285-288, 2000

A case of central nervous system atypical teratoid / rhabdoid tumor. The atypical teratoid / rhabdoid tumour is a rare type of tumours of central nervous system appearing usually under 2 years of age, bearing a rather bad prognosis and it may cause serious differential diagnostic problem. The tumour is characterized histologically by the presence of the rhabdoid cells, immunohistochemically by vimentin, SMA, EMA positivity, the frequent presence of cytokeratin, GFAP positivity, but germ cell markers: AFP, hCG negativity, cytogenetically by aberrations of chromosome 22. The case of a one and half month old female infant is presented, who died 8 months after the appearance of the first symptoms. The diagnostic possibilities and the unsolved problem of the therapy are discussed. Hungarian Oncology, Vol 44, Nr. 4, 285-288, 2000


Beküldve: 2000. szeptember 4.; elfogadva: 2000. november 6.
Elérhetőség: Dr. Hauser Péter, II.sz. Gyermekklinika, Semmelweis Egyetem, H1094 Budapest Tûzoltó u. 7-9.; Tel: 36(1) 215-1380

Kattintson ide a teljes (PDF) változat letöltése végett!
ad