MAGYAR ONKOLÓGIAVol 44, No. 2, 2000

 Közlemény

Mellkasfali és emlõ angiosarcoma sugárkezelés után: a radiogén eredet, a diagnózis és a kezelés kérdései

Polgár Csaba1, Orosz Zsolt2, Szerdahelyi Andrea2, Fodor János1, Mágori Anikó2, Czeyda-Pommersheim Ferenc3, Vámosi Nagy István3, Szakolczai István4, Fejős Zsuzsanna5, Németh György1

1Sugárterápiás Osztály, Országos Onkológiai Intézet, Budapest
2Humán és Kísérletes Daganatpathológiai Osztály, Országos Onkológiai Intézet, Budapest
3Általános és Mellkassebészeti Osztály, Országos Onkológiai Intézet, Budapest
4Kemoterápia B Belgyógyászati Osztály, Országos Onkológiai Intézet, Budapest
5Bõrgyógyászati Osztály, Országos Onkológiai Intézet, Budapest

Cél: Elõzetes sugárkezelés után kialakult, szekunder mellkasfali és emlõ angiosarcomás betegeink kórtörténetének bemutatása, valamint irodalmi áttekintés alapján a radiogén eredet, a diagnózis és a kezelés kérdéseinek elemzése.
Módszerek: Két eset ismertetése és adatgyujtés a MEDLINE adatbázisából.
Eredmények: Eseteinkben az elõzetes besugárzási mezõknek megfelelõen hosszú (6 ill.8 éves) tünetmentes periódus után alakult ki a szekunder angiosarcoma (AS). A helyes diagnózishoz mindkét esetben a biopsziás és/vagy mutéti specimen hisztopatológiai és immunhisztokémiai vizsgálata vezetett. Elsõ esetünkben a közepesen differenciált AS miatt végzett radikális mutét után a beteg 3 éve tumormentes. A második esetnél az irrezekábilis AS gyors lokális progressziója 4 hónapon belül a beteg halálához vezetett. A mellkasfali és emlõ AS-ek incidenciája besugárzás után nagyobb, de az irodalomban a kockázatfokozódás mértékére vonatkozóan ellentmondó adatok találhatóak. Intézetünk anyagában besugárzás után a szekunder AS-ek aránya 0,39 ‰, a becsült kockázatemelkedés 2,4-szeres. Stewart-Treves szindrómában a posztoperatív lymphoedema etiológiai szerepe elsõdleges, nem tekinthetõ radiogén daganatnak.
Következtetések: Primer emlõrák miatt operált és / vagy sugárkezelt betegeknél a másodlagos AS kialakulásának kockázata nagyobb, mint az egészséges populációban. A sugárkezelés etiológiai szerepe a mellkasfali és emlõ AS-ek vonatkozásában valószínu, de továbbra is vitatott. Hosszútávú túlélést csak a korai stádiumban végzett radikális mutét biztosíthat. Adjuváns sugárkezelés az elõzetes besugárzás miatt nem végezhetõ, kemoterápiától csak palliatív hatás várható. Az atípusos klinikai kép, a differenciáldiagnózis nehézségei és a rossz prognózis miatt e ritka kórképek megkülönböztetett figyelmet érdemelnek. Magyar Onkológia, Vol 44, Nr. 2, 135-139, 2000

Angiosarcomas of the chest wall and breast after radiotherapy: The questions of radiogenic origin, diagnosis and treatment. PURPOSE: To present medical history of secondary chest wall and breast angiosarcomas (AS) developed after radiotherapy, and to discuss the questions of radiogenic origin, diagnosis and treatment by the review of the literature.
METHODS: Report of two cases and MEDLINE search for relevant publications.
RESULTS: Secondary AS occured in a previously irradiated field after a long (6 and 8 years) latency period in both cases. Detailed histopathological and immunohistochemical examinations from the biopsy and/or surgical specimens confirmed the diagnosis as AS. The first patient with moderately differentiated AS was treated successfully with radical surgery. The second patient with irresecable AS died of rapid local progression within 4 months. The incidence of chest wall and breast AS is increased after irradiation, however, controversial data exist in the literature. The incidence of chest wall and breast AS after radiotherapy was found to be 0.39 ‰ in our patient population, which means an estimated odds ratio of 2.4 for secondary AS. Stewart-Treves syndrome is not of radiogenic origin, since postoperative lymphoedema has been considered as primary etiological factor.
CONCLUSIONS: Patients treated with surgery and/or radiotherapy for primary breast cancer are at higher risk for developing secondary AS, compared to the healthy population. An etiological relationship between
radiotherapy and subsequent AS of chest wall and breast is likely, but still controversial. Initial radical surgery is the only effective treatment for achieving long term survival. Further adjuvant radiotherapy is no longer feasible, due to the previous irradiation. Chemotherapy has only palliative effect. These very rare cases deserve special attention due to the atypical clinical appearance, difficulties of differential diagnosis and poor prognosis. Hungarian Oncology, Vol 44, Nr. 2, 135-139, 2000


Beküldve: 2000. március 16.; elfogadva: 2000. június 2.
Elérhetőség: Dr. Polgár Csaba, Sugárterápiás Osztály, Országos Onkológiai Intézet, H1122 Budapest Ráth György u. 7-9., Fax: 36(1) 224-8620; E-mail: polgar@oncol.hu

Kattintson ide a teljes (PDF) változat letöltése végett!
ad