MAGYAR ONKOLÓGIAVol 45, No. 1, 2001

 Áttekintés

Myeloma multiplex kezelése

Gadó K1, Gopcsa L1, Pálóczi K2, Domján Gy2

1National Institute of Haematology and Immunology, Budapest
2National Blood Bank, Budapest

A myeloma multiplex malignus hematológiai betegség, melyre a plazmasejtek klonális csontvelõi proliferációja jellemzõ. Az összes daganatos megbetegedés 1%-áért, a rosszindulatú vérképzõrendszeri betegségek 10%-áért tehetõ felelõssé. Gyakorisága az életkor elõrehaladtával nõ, a diagnózis felállításakor az átlagos életkor 70 év. A klinikai képre elsõsorban a csontvelõi muködés elégtelensége, a fertõzésre való fogékonyság, csontfájdalom, patológiás csonttörések, hypercalcaemia, veseelégtelenség kialakulása jellemzõ. A betegség mai tudásunk szerint nem gyógyítható, bár a kezelésben bekövetkezõ fejlõdés eredményeképpen napjainkban az átlagos túlélési idõ 3 év, szemben az 1950-es évekre jellemzõ 7 hónappal. Ez a kemoterápia fejlõdésén kívül a jobb diagnosztikus lehetõségeknek, valamint a szupportív kezelés eredményességének - infekciók, hypercalcaemia, veseelégtelenség kezelése - is köszönhetõ. A melphalan alkalmazása (önmagában, vagy prednisolonnal kombinálva) évtizedeken keresztül a myeloma multiplex terápiájának ''arany standard''-ját jelentette. Bár a különbözõ kombinált kemoterápiás sémák csalódást jelentettek abban az értelemben, hogy nem eredményezték a teljes túlélési idõ jelentõs megnövekedését, azonban az eseménymentes túlélés és az életminõség javulásához vezettek. Az igazán
nagy áttörést a hemopoetikus õssejt-adás védelmében végzett nagydózisú citosztatikus kezelés jelentette, mely a teljes túlélési idõt is megnövelte. Az egyetlen olyan beavatkozás napjainkban, amely a gyógyulás esélyét kínálja, az allogén csontvelõ-átültetés. Ez azonban csak a HLA-identikus testvérdonorral rendelkezõ, viszonylag fiatal betegek számára elérhetõ lehetõség, és jelentõs toxicitással jár. Az interferon-alfa szerepével kapcsolatosan nem egységes a szakirodalom; úgy tunik, alkalmazásával a remisszió idõtartama növelhetõ. Manapság az ún. ''szekvenciális kezelés'' alkalmazása került elõtérbe: indukciós kemoterápia, melyet õssejtadás védelemben végzett nagydózisú kemoterápia követ. A bisphosphonatok nemcsak a csontfájdalmak csökkentésében és a csontlaesiók kezelésében játszanak szerepet, ma már az is ismert, hogy direkt tumorellenes hatásuk hozzájárul a betegség visszaszorításához. A betegség patomechanizmusának jobb megismerése új terápiás lehetõségeket vet fel: a myeloma sejtek egyik legfontosabb növekedési faktora, az interleukin-6 hatásának antagonizálása, valamint az idiotípus vakcináció, melyek eredményességére a jövõben kaphatunk választ. Magyar Onkológia, Vol 45, Nr. 1, 23-30, 2001

Kulcsszavak: myeloma multiplex; chemotherapy; sequential therapy

Therapy of multiple myeloma. Multiple myeloma (MM) is a haematological malignancy characterised by the clonal expansion of malignant plasma cells within the bone marrow. It accounts for 10% of all haematological malignant diseases and 1% of all malignancies. The median age of patients at the time of the diagnosis is 70 years. The characteristic clinical features of MM are bone marrow failure, susceptibility to infections, bone pain, pathological bone fractures, hypercalcaemia, and renal failure. Though MM is currently incurable, the important progress in chemotherapy has resulted in an improvement in survival from a median of 7 months in the 1950-ies to about 3 years today. Advances in the diagnosis and in supportive treatment of infections, hypercalcaemia, and renal failure also contributed to the prolongation of survival. For decades, the gold standard of treatment had been oral melphalan alone or in combination with prednisolone. Combination chemotherapy has not improved overall survival (OS), but these regimens have led to the prolongation of event-free survival (EFS) and also to a better quality of life. High-dose chemotherapy with haemopoietic stem cell rescue resulted in a great improvement in EFS as well as OS. For those very few who have an HLA-compatible donor and are under 55, allogeneic bone marrow transplantation offers the best hope of survival but comes at a greatly increased risk of toxicity. There are conflicting data in the literature concerning the role of interferon-alpha; it seems to be able to prolong the duration of the plateau phase. Current treatment is moving towards an approach using sequential therapy. This involves induction therapy proceeding to high-dose chemotherapy with some form of stem-cell rescue. Bisphosphonates reduce hypercalcaemia, bone pain and can inhibit bone destruction. They also possess a direct antitumor activity. The better understanding of the pathomechanism of the disease gives the opportunity of the application of new therapeutic modalities such as antagonising the effect of interleukin-6 (IL-6), or idiotypic vaccination. Hungarian Oncology, Vol 45, Nr. 1, 23-30, 2001


Beküldve: 2001. február 11.; elfogadva: 2001. február 16.
Elérhetőség: Gadó K, National Institute of Haematology and Immunology, Budapest

Kattintson ide a teljes (PDF) változat letöltése végett!
ad